Гемофиллийг ойлгох нь чухал бөгөөд энэ нь маш өвөрмөц юм. Энэ эмгэг бол удамшил юм. Энэ өвчин нь маш аюултай бөгөөд нөхцөл байдал нь хүнд нөхцөлд хүргэхгүйн тулд хөгжлийн эхний шатанд үүнийг тодорхойлох нь чухал юм.
Гемофили - энэ юу вэ?
Энэ өвчин юу болохыг ойлгохын тулд ашигласан нэр томъёоны утга нь туслах болно. Грек хэлнээс "haima" гэдэг нь "цус," "philia" гэсэн үг нь "донтолт" гэсэн утгатай. Энэ өвчин нь цусны өтгөрөлт багатай байдаг. Тэд эрэгтэйчүүдээс зовж байгаа ч үл хамаарах зүйлүүд байдаг (төрөл C). Тэд ээжээсээ муу цусыг үүсгэдэг. Тэр өвчинийг зөөж, хөвгүүдэд нь "урамшуулал" өгдөг. Түүх нь гемофилийн генийн тээвэрлэгч байсан агуу эмэгтэйчүүдийн нэрийг агуулсан байдаг. Жишээ нь: Хатан хаан Виктория ба Хessений дарь эх.
Гемофогилийн яаж өвлөх вэ?
Энэ эмгэгийн ген нь рецессив юм. Энэ нь X хромосомд байрлана. Патологийн генийн өв нь хүйстэй холбоотой байдаг. Өвчин үүсгэхийн тулд хоёр X-хромосом мутаци хэрэгтэй. Энэ бол эмэгтэй "багц" юм. Эрэгтэйчүүд X ба Y хромосомтой. Гэсэн хэдий ч практикт бүх зүйл өөр өөр байдаг. Нэг эмэгтэй хоёр Х Хромосом мутаци хийдэг охинтой бол 4 долоо хоног зулбах тохиолдол гардаг. Энэ нь ураг урагшилж чадахгүй байгаатай холбоотой юм.
Охидыг нэг mutating X хромосомтой хамт төрж болно. Энэ тохиолдолд өвчин өөрөө өөрийгөө илэрхийлэхгүй: зонхилон эрүүл ген нь өвчний үүсгэх механизмыг түргэсгэдэггүй. Хөвсгөл дэх цусархаг өвийг өвлөн авах боломжтой. Эрэгтэй биед Y хромосомд зонхилон тохиолддог ген байхгүй бөгөөд мутацитай X-ийн тогтолцоо эрчимтэй хөгжиж байна. Энэ шалтгааны улмаас хөвгүүд энэ өвчинийг өвлөн авдаг бөгөөд гемофили нь түр зуурын шинжтэй байдаг.
Ямар муухай цусыг үүсгэдэг вэ?
Энэ эмгэг нь маш аюултай. Дараагийн асуудал үүсэх нь өвчний үе шаттай салшгүй холбоотой юм. Энэ нь цусны буруу коагулуци нь аюултай байдаг.
- Энэ нь жирэмслэлтийн хожимдолизмийг илрүүлэхэд хүргэдэг.
- Хөдөлмөрийн үед цус алдалт ихтэй байж болзошгүй.
- Шүдний эмчилгээ, мэс заслын болон хүнд гэмтэл нь цусны алдагдалд хүргэдэг.
Гемофили - зүйл
Цусны бүлэгнэл нь биеийн хамгаалалтын урвал юм. Энэ процесст фибриноген, ялтас, плазмын хүчин зүйлүүд идэвхтэй байдаг. Эдгээр бодисын нэг дутагдал нь бүхэл коагуляцын системийн үйл ажиллагаанд саад учруулдаг. Хоосон хүчин зүйлээс шалтгаалан эдгээр төрлийн гемофили ялгаатай байдаг.
- А;
- B;
- C.
Өвчин эмгэгийн явцын зэрэг нь эмгэг судлалын эдгээр зэрэглэлийг ялгаатай болгодог.
- Хялбар - түүний цус алдалт нь ховор тохиолддог. Үүнээс гадна тэд бага эрчимтэй байдаг.
- Дунд зэргийн хүнд - энэ нь цусархаг шинж тэмдгүүдийн дундаж зэргийн хүндрэлд ордог.
- Хэрвээ, жишээлбэл, нярайд цус алдах нь муу байгаа бол энэ нь хүйснээс цус алдах, толгой дээрх гемомасома, мелена зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Насанд хүрэгчид ийм өвчин нь нялхасаас багагүй аюултай.
Hemophilia A
Энэ төрлийн өвчний хувьд гемофилилийн глобулин-коэффициент VIII-ийн алдагдал тодорхойлогддог. Энэ төрлийн өвчнийг сонгодог бөгөөд хамгийн түгээмэл гэж үздэг. Өвчтөн 85% -д нь гемофили гентэй гэж оношлогддог. Энэ төрлийн өвчин хамгийн их цус алддаг. Ийм учраас үүнийг ойлгох нь чухал юм: hemophilia - энэ нь юу вэ, юу нь юу вэ.
Энэ төрлийн өвчний өвөрмөц онцлог нь цусархаг фломасацийн үе шатыг зөрчих явдал юм. Энгийнээр хэлбэл цус алдалт нь гэмтсэний дараа шууд гардаггүй. Энэ нь ялтас болон судасны фазыг зөв ажиллуулдагтай холбоотой. Гэмтсэн өдрөөс хойш хүнд цус алдалт эхэлдэг тул зогсоход маш хэцүү байдаг. Энэ асуудлыг нэг өдөр шийдэж чадахгүй.
Hemophilia B
Энэ өвчний хоёр дахь нэр нь Christmass өвчин юм. Өвчин нь IX хүчин зүйлийн дутагдалтай байдаг. Энэ ферментийн бүрэлдэхүүн хэсэг нь Stuart-Prower комплексийг идэвхжүүлдэг. Цус багадалтанд цус багадалттай болох нь тогтоогдсон 20% -д тохиолддог. Иймэрхүү эмгэг 30,000 нярай хөвгүүдийн 1-д нь ажиглагддаг.
Hemophilia C
Энэ дэд зүйл нь эмнэлзүйн илрэлтэй байдаг. Энэ нь өвчний сонгодог хэлбэрээс маш өөр юм. Энэ дэд зүйл нь орчин үеийн ангиллаас хасагдаагүй юм. Энэ шалтгааны улмаас гапофилыг ойлгох нь чухал юм. Энэ нь бусад өвчинд тохиолддоггүй өвөрмөц онцлогтой. Иймэрхүү гапоплазм нь эрэгтэйчүүдэд тохиолддог. Энэ нь генийн дамжуулалт давамгайлах шинж чанартай холбоотой юм. Түүнчлэн эмгэг төрөлд үндэсний мэдрэг чанар бий. Энэ өвчин нь Ашкенази иудейчүүдэд илүү ихээр нөлөөлдөг.
Химофилын шинж тэмдэг
А ба В төрлийн өвчинд адил төстэй эмнэлзүйн зураг. Энэ тохиолдолд цусны clotting шинж чанарыг дордуулбал:
- Бие дээр янз бүрийн гемомоскан байгаа эсэх. Тэд жижиг хөхрөлд орсон ч гэсэн гарч ирдэг. Ийм гамтомом нь өргөн тархалттай байдаг. Хулгайлсан газрыг дарах үед хүчтэй өвдөлт байдаг.
- Халдварт евчний 80% -д hemarthrosis тохиолддог. Хамтарсан хэсэг нь нуруу, халуун, арьсан дээр цэврүү үүсдэг. Давтан цус алдалт бүхий остеоартрит нь хөгжиж эхэлдэг. Үүний зэрэгцээ аарцагны яс ба нугаламын багана, булчингийн хатингиршил, хөлний хэлбэр гажилт үүсдэг.
- Хагалгааны дараа мэс засал, зүсэх, шүдний ханд, бусад гэмтэл үүсдэг.
- 5% -д тохиолддог (залуу үеийнхэнд илүү их байдаг) цус харвалт байдаг.
- Мэс засал дахь цус алдалт - цочмог өвдөлт болон перитонитийн клиниктэй төстэй бусад шинж тэмдэг дагалддаг.
- 20% -д гематури ажиглагдсан байна. Энэ эмгэгийн нөхцөлд бөөрний булчирхайн халдварын үед хавсарч, пиелонефрит үүсэх шалтгаан болдог.
- Аварга гемомоскопоор өдөөгдсөн gangrenus үүсэх.
- Мэдрэлийн цус алдалт, өвчний 8% -д тохиолддог эмгэг өөрчлөлтгүй өвчтөнд ажиглагдсан. Хар ялгадас нь ихэвчлэн сул дорой, толгой эргэх шинжтэй байдаг.
Ихэнх өвчтөнд цусаар ханиад цустай болох нь цөөнгүй тохиолддог шинж тэмдэггүй байдаг. Зарим хүмүүс цус алдах, цус алдах, бие махбод дээр хөхөрсөн мэт харагдана. Гишүүд нь энэ өвчний улмаас зовж шаналж байгаа нэг гэр бүлийн хувьд ч клиникийн илрэлийн ноцтой байдал маш их өөр өөр байдаг. Гэсэн хэдий ч А, В төрлийн өвчинтэй харьцуулахад цус алдалт нь цус харвалтад өртдөг. Hemarthroses нь зөвхөн үе мөчний бүдүүлэг гэмтлийн үед үүсдэг.
Цус ямар ч цочромтгой - юу хийх вэ?
Хэрэв танд дор хаяж нэг өвчний шинж тэмдэг байгаа бол шууд эмнэлгийн тусламж авах хэрэгтэй. Оношилгоог баталгаажуулахын тулд эмч өвчтөнд ийм лабораторийн аргыг багтаана. Үүнд:
- цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлүүдийн хэмжээг тодорхойлох;
- протромбины индекс;
- Цусыг цуцлуулах цаг хугацааг тодорхойлох;
- холимог;
- цусны фиброийн түвшин гэх мэт.
Гемофили нь хамааралгүй гэж үздэг - энэ өвчний эмчилгээ нь эмчилгээний эмчилгээнд хүртэл буурдаг. Үүнээс гадна хоол тэжээлд хамгийн бага үүрэг гүйцэтгэдэггүй. Өвчин хүндрэх үед эмчилгээг эмнэлгийн байгууллагад хийх ёстой. Ийм эмч нар гемофила гэдгийг мэддэг. Өвчтөнтэй холбоо бүхий өвчтөнд "өвчтөний ном" -той байх ёстой. Энэ хавсаргасан баримт бичиг нь хүний цусны бүлэг, түүний Rh хүчин зүйлтэй холбоотой мэдээллийг агуулдаг. Энэ нь мөн өвчний хүнд явцыг харуулж байна.
Цусыг цус алдах нь цусыг яаж зогсоох вэ?
Хэрвээ хүн гемофилитэй бол тэр маш болгоомжтой байх хэрэгтэй. Та эрүүл мэндийн талаараа хөнгөн авч чадахгүй. Энэ тохиолдолд дараахь зарчмуудыг баримтална:
- Хэрэв шарх гүнтэй байвал оёдлын эмчилгээ хийлгэх хэрэгтэй. Үүнээс гадна мөсийг гэмтсэн талбайд хэрэглэнэ (энэ нь арьсанд хүрэх ёсгүй. Тиймээс цаасан алчуур эсвэл боосон алчуураар боосон байх ёстой).
- Шарх болон зураас нь том дусал бий болдог. Тэднээс цус гүйдэг. Ийм шархнаас болж шарх нэмэгддэг. Үүнээс зайлсхийхийн тулд "бөөн бөөнөөр" устгах хэрэгтэй. Цаашилбал, энэ хэсгийг пенициллиний уусмалаар угаана. Үүний дараа цус тогтоогчийг арьсанд шингээдэг. Энэ нь шархны эдгэрэлтийг хурдасгадаг.
Цусны коэффициент муутай эмийг хэрэглэх
Гемофили эмчилгээний эмчилгээ иймэрхүү байна:
- Өвчтөн эмийг дутагдалтай хүчин зүйлээр тариалдаг. Ийм журмын тоо өдөрт 4-8 хооронд хэлбэлздэг.
- Сийвэн дээр суурилсан бэлдмэлийг тарих.
- Өвчтөний биеийн эсрэгбиеийг коагуляцийн хүчин зүйлүүдээс хасахын тулд эмч нь плазмаперезезийг тодорхойлж болно.
- Геропилли нь глюкоз, Ремберинин, Полиолюцин зэрэг уусмалыг дуслаар бэлтгэдэг.
Hemarthroses-ийн тусламжтай хамтарсан уутыг таслах нь нэмж гүйцэтгэдэг. Ханиадны бэлдмэлийн бэлдмэлийн бэлдмэлийг баяжуулж, дааврын бэлдмэлийг баяжуулж өгдөг. Үрэвслийн эсрэг эмчилгээг зогсооно. Ирээдүйд нөхөн сэргээлт хийсний дараа эмчилгээний физик сургалт, физик эмчилгээний аргыг хэрэглэнэ.
Цус багатай цусандаа идэх хэрэгтэй юу?
Хоол тэжээл нь өвчтөний нөхцөл байдалд хүчтэй нөлөөлдөг. Цус алдалтаас сэргийлэхийн тулд гемофилитэй өвчтөнүүд хоол хүнсээр баяжуулах хэрэгтэй:
- амьтны гаралтай өөх тос (цөцгийн тос, гахайн өөх, тос);
- элэг (тархи, бөөр, элэг);
- Сагаган будаа;
- ягаан өнгөт жимс (нэрс, нэрс, бөөрөлсөн болон бусад);
- bananas болон манго;
- улаан чинжүү, улаан лууван, улаан байцаа, бусад хүнсний ногоо;
- самар;
- шош, вандуй, шар буурцаг болон бусад шош;
- dill, яншуй, лаврын;
- цагаан талх.