Wegener-ийн грануломатоз нь аутоиммун өвчин бөгөөд хүнд явцтай өвчин юм. Системийн васкулит ба Вегенерийн грануломатоз нь хоорондоо нягт холбоотой эмгэг юм. Учир нь antibodies (antineutrophil cytoplasmic) нь грануломатоз үүсгэдэг бөгөөд ANCA-associated vasculitis-ийн шинж чанар юм.
Wegener-ийн грануломатозын шалтгаан
Wegener-ийн грануломатоз нь аутоиммуныг хэлдэг тул генетик хүчин зүйл байж болно. Үнэндээ бол грануломатоз нь дархлааны хариу урвал хангалтгүй байдаг. Иймээс өвчний маркерууд нь эсрэгтөрөгч байдаг - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Натоглазмын 3 уургаар урвалд орж антинутрофилийг цитоплазмтай эсрэгбиемүүдээр эмгэг төрүүлэгчийн үүрэг гүйцэтгэдэг.
Wegener-ийн грануломатоз - шинж тэмдэг
Глюроматозын шинж тэмдгүүд нь 40-өөд насныханд тохиолддог бол жендэрийн хүчин зүйл нь хамаагүй юм.
Гануломатоз - жижиг, дунд хөлөг онгоцны хананд үрэвсэл: венулууд, хялгасан судас, артери ба артериуд. Алдагдсан үйл явцын үед амьсгалын дээд замын, бөөр, нүд, уушиг болон бусад эрхтнүүд оролцдог.
Шинж тэмдгүүд нь дараах байдалтай байна:
- ерөнхий - жингийн алдагдал, сул дорой, маажилтын, артралги, халууралт, ховор тохиолдол, артрит;
- мэдрэлийн систем - тэгш бус полиуратопати;
- нүд - нүдний мэдрэлийн булчирхай, харалган, булчингийн гранулом болон экзофтальм бүхий эпизерстит ишеми;
- арьс нь үхэжсэн элементүүдээр өвдөх;
- бөөр - гломерулонефрит , түргэн курс хийх чадвартай;
- уушиг - гэмтэл нь өвчний 75% -д нь нэвчсэн үеэр үүссэн хөндий, Үүнээс болж ханиалга ихтэй байдаг.
- амьсгалын замын замууд - цэвэршилт-цус алдалтын шүүрэл, шархлаа бүхий ринит хэлбэрээр өвчтөнүүдийн 90% -д өртөж байна; Нүдний үтрээний гуурс нь эмээлийн деформацид хүргэдэг; Түүнчлэн энэ эмгэг нь үтрээний, чих, мөгөөрсөн хоолой, паранглатины синус зэрэг нь үхэлд хүргэдэг.
Wegener-ийн грануломатоз нь хоёр хэлбэртэй байдаг.
- Орон нутгийн хэмжээнд - энэ нь ихэвчлэн амьсгалын дээд замын нөлөө;
- Ерөнхийдөө олон эрхтэнд нь нөлөөлж, халуурах, хамтарсан булчин өвдөх, ханиалгах, зүрхний дутагдалд ордог.
Wegener-ийн грануломатозын оношлогоо
Энэ оношийг хэд хэдэн өгөгдөл дээр үндэслэн рецатологичоор хийдэг:
- цусны шинжилгээ - биохимийн болон ерөнхий эмчилгээ, грануломатозыг баталгаажуулах боломжгүй боловч бусад өвчнийг үгүйсгэхэд туслах;
- шээсний шинжилгээ - энэ нь бөөрний гэмтлийг баталгаажуулах буюу хасах чадвартай байдаг (өвчний хэлбэр тодорхойлогддог);
- Парансалал синус болон цээжний рентген (Рентген зураг авсан компьютерээс илүү нарийвчилсан мэдээлэл өгдөг);
- Биопси - грануломатоз байгаа эсэхийг баталгаажуулж, үгүйсгэх цорын ганц арга; Эмч нар хамар, хоолойноос эдийг авч, зарим тохиолдолд бөөр, уушгинд хэрэглэдэг.
Wegener-ийн грануломатозын эмчилгээ
Өвчний эмчилгээ нь ихэвчлэн кортикостероид, цитостатик эмчилгээний оролцоотойгоор үйл ажиллагаа явуулдаг.
Бөөрний хүнд гэмтэл, зарим тохиолдолд өвчтөн эрхтэн шилжүүлэн суулгах шаардлагатай болдог.
Wegener-ийн грануломатоз - прогноз
Хэрэв эмчилгээг цаг тухайд нь эхлээгүй бол 6-12 сарын дотор таагүй таамаглал ирэх бөгөөд дундаж наслалт 5 сараас хэтрэхгүй.
Эмчилгээ хийлгэх тохиолдолд уушиг нь 4 жил, зарим тохиолдолд 10 жил үргэлжилдэг. Эмчилгээний хөгжлийн өнөөгийн шатанд бүрэн эдгэрэх боломжгүй юм.