Насжилт нь хүн бүрт аажим аажмаар тасралтгүй үргэлжлэх үйл явц юм. Гэсэн хэдий ч энэхүү процесс маш хурдан бөгөөд бүх эрхтэн, тогтолцоонд нөлөөлдөг өвчин байдаг. Энэ өвчнийг progeria гэж нэрлэдэг (наснаасаа Грекээс нас барсан) маш ховор тохиолддог (1 тохиолдол 4-8 сая хүн), манай оронд ийм зөрүүтэй хэд хэдэн тохиолдол байдаг. Принтерийн хоёр үндсэн хэлбэр байдаг: Hutchinson-Guilford хам шинж (хүүхдийн прогериа), Вернерын хамшинж (насанд хүрэгчдийн прогериа). Сүүлчийнхээ талаар бид нийтлэлдээ ярилцах болно.
Вернерийн синдром - шинжлэх ухааны нууц
Вернерийн хамшинж нь анх 1904 онд Германы эмч Отто Вернерээр тайлбарлагдаж байсан боловч одоог хүртэл прогери нь хожим илрээгүй өвчинд ороогүй байна. Энэ нь удамшлын генийн мутациас үүдэлтэй генетикийн эмгэг юм гэдгийг мэддэг.
Өнөөдрийн хувьд эрдэмтэд Вернерын хам шинж нь автосомын рецессив өвчин болохыг тогтоожээ. Энэ нь progeria-тай өвчтөнүүд наймдугаар хромосомд байрлах аалзны генийг нэгэн зэрэг авдаг. Гэсэн хэдий ч одоог хүртэл генийн шинжилгээгээр оношийг батлах буюу үгүйсгэх боломжгүй юм.
Насанд хүрэгчдийн progeria шалтгаан
Өтгөн хаталт үүсэх гол шалтгаан нь шийдэгдээгүй хэвээр байна. Өвчтөний эцэг эхийн генийн аппаратад байгаа генийн гэмтэл нь тэдний бие махбодид нөлөөлдөггүй боловч үр дагавар нь хүүхдийг ирээдүйд зовж шаналалгүй, амьдралаас дутуу төрөх явдлыг аймшигтайгаар хүргэж байна. Гэсэн хэдий ч эдгээр генийн мутацид хүргэдэг зүйл тодорхойгүй хэвээр байна.
Шинж тэмдэг, өвчний явц
Вернерын хам шинжийн эхний илрэлүүд нь 14 ба 18 наснаас (заримдаа хожим) нас бие гүйцсэн хугацаанд тохиолддог. Энэ цагийг хүртэл бүх өвчтөнүүд нэлээд хэвийн байдалдаа ордог бөгөөд дараа нь бүх бие махбодийн амьдралын хэв маягийн элэгдлийг бий болгодог. Дүрмээр бол, эхлээд өвчтөнүүд саарал үсээ эргүүлж, үсээ алддаг. Арьсны хувьд хөгшрөлттэй байдаг : хуурайшилт, үрчлээс , гиперпинаци, арьс чангаруулах, цайрна.
Байгалийн хөгшрөлт нь катаракт , атеросклероз, зүрх судасны тогтолцооны эмгэг, остеопороз, янз бүрийн хоргүй, хорт хавдартай хавдар зэрэг олон янзын эмгэгүүд байдаг.
Дотоод шүүрлийн эмгэгүүд ч ажиглагдаж байна: хоёрдогч бэлгийн шинж тэмдэг, сарын тэмдэг, ариутгах, өндөр дуу хоолой, бамбай булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдал, инсулин тэсвэртэй чихрийн шижин байхгүй байна. Атропит өөх тосны эд, булчин, гар, хөл нь хэтэрхий нимгэн, тэдний хөдөлгөөн хязгаарлагдмал байдаг.
Хүчтэй өөрчлөлт, нүүрний шинж тэмдэг илэрдэг - эрүү чигжигдсэн, эрүү огцом богинохон, хамар нь шувууны хушуутай ижил төстэй байдаг, ам нь буурдаг. 30-40 насныхан насанд хүрсэн хүн нь 80 настай эр шиг харагддаг. Вернерын хамшинж бүхий өвчтөнүүд нь 50 хүртэлх насныханд ховор тохиолддог бөгөөд хавдар, зүрхний шигдээс, цус харвалтын улмаас нас бардаг.
Насанд хүрэгчдийн progeria эмчилгээ
Харамсалтай нь энэ өвчинийг арилгах арга байхгүй. Эмчилгээ нь зөвхөн шинээр бий болсон шинж тэмдгүүдийг арилгах, түүнчлэн хавсарч болох өвчин эмгэгээс урьдчилан сэргийлэх зорилготой. Пластик мэс засал хийлгэхийн хажуугаар хөгшрөлтийн хөгшрөлтийн гаднах илрэлийг бага зэрэг засах боломжтой байсан.
Одоогийн байдлаар Вернерын хам шинжийн сорилыг үүдэл эсээр эмчилдэг. Ойрын ирээдүйд эерэг үр дүн гарна гэж найдаж байна.